Sindromul Stevens-Johnson (SJS) și necroliza epidermică toxică (TEN) sunt reacții cutanate care pot pune viața în pericol, cauzate de un răspuns imun anormal la medicamente sau infecții. Condițiile încep de obicei cu febră și simptome asemănătoare gripei, urmate de vezicule severe ale pielii și membranelor mucoase. Dacă nu sunt tratate imediat, SJS și TEN pot provoca cicatrici severe, pierderea vederii, insuficiență de organ și chiar moarte.
Sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică cuprind un spectru al bolii denumit SJS / TEN. Dintre cele două condiții, SJS este mai puțin severă. Deși ambele au cauze imunologice similare, ele sunt diferențiate de procentul de piele implicată.
Prin definitie:
- SJS implică mai puțin de 10% din corp.
- SJS / TEN implică mai mult de 10%, dar mai puțin de 30% din corp.
- ZECEA implică mai mult de 30% din corp.
SJS este o afecțiune rară, cu o incidență anuală de aproximativ 2,6 până la 6,1 cazuri la un milion de persoane. TEN este și mai rar, cu o incidență anuală cuprinsă între 0,4 și 1,2 cazuri pe milion. Adulții sunt mai afectați decât copiii, în timp ce femeile sunt de două ori mai susceptibile de a experimenta SJS sau TEN decât bărbații.
Simptome
În general, SJS și TEN se manifestă cu simptome asemănătoare gripei în stadiile incipiente. În câteva zile, pielea va dezvolta o erupție vezicală și peeling. Simptomele inițiale tind să dureze de la una la trei zile și includ de obicei:
- Durere de cap
- Febră
- Durere de gât
- Tuse
- Arsură sau mâncărime a ochilor
- Oboseală
- Dureri musculare
- Dureri articulare
- Diaree
- Greaţă
- Vărsături
Simptomele inițiale vor lăsa în cele din urmă locul unei senzații intense de arsură pe piele. Aceasta va fi urmată de apariția leziunilor roșii sau purpurii de până la un centimetru, de obicei începând de pe față, trunchi, brațe și / sau picioare.
Pe parcursul a câteva minute și ore, erupția va începe să se răspândească, să se blistere și să se dezlipească, expunând pete mari de piele crudă și plângătoare. Leziunile și ulcerele dureroase se vor forma rapid în gură și chiar în membranele mucoase ale nasului, pleoapelor, organelor genitale și anusului.
Dezvoltarea simptomelor SJS / TEN este considerată o urgență medicală.
Complicații
Complicațiile SJS și TEN sunt frecvente dacă tratamentul este întârziat. Chiar dacă se solicită tratamentul, TEN poate provoca boli devastatoare într-o perioadă scurtă de timp, provocând același nivel de vătămare ca o arsură de gradul doi.
Unele dintre posibilele complicații ale SJS și TEN includ:
- Deshidratare rapidă și severă
- Malnutriție acută
- Infecții masive ale pielii
- Pneumonie
- Sindromul de detresă respiratorie acută (ARDS)
- Ulcere și perforații gastrointestinale
- Cicatricarea corneei și pierderea vederii
- Sepsis și șoc septic
- Insuficiență majoră a organelor
Cauze
În timp ce SJS și TEN sunt de obicei cauzate de o reacție la medicamente sau infecție, până la o treime din cazuri nu vor avea o cauză cunoscută. Din motive slab înțelese, expunerea la acești agenți va declanșa un răspuns imun anormal în care celulele imune, inclusiv celulele T CD8, vizează și atacă brusc celulele pielii, în special cele cunoscute sub numele de keratinocite.
Medicamente
Medicamentele asociate cu SJS și TEN includ:
- Anticonvulsivante, în special Tegretol (carbamazepină), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigină) și Dilantin (fenitoină)
- Aloprim și Zyloprim (alopurinol) utilizate pentru tratarea gutei și pietrelor la rinichi
- Antibiotice sulfonamidice precum Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), Azulfidină (sulfasalazină), Gantrisină (sulfisoxazol) și penicilină
- Viramune (nevirapină) utilizat pentru tratamentul HIV
- Analgezice, cum ar fi Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminofen) și Aleve (naproxen)
SJS / TEN nu este ca o alergie la medicamente care poate apărea după o singură doză. Condiția este, în general, asociată cu expunerea continuă și cumulativă la un medicament în timp. Simptomele SJS și TEN se vor dezvolta adesea în decurs de 10 până la 14 zile de la începerea terapiei medicamentoase, dar pot dura săptămâni.
Infecții
O serie de infecții pot declanșa un episod SJS și TEN, inclusiv:
- Coccidiomicoza
- Citomegalovirus
- Difterie
- Virusul Epstein-Barr
- Virusul herpes zoster
- HIV
- Hepatita
- Lupus
- Oreion
- Pneumonie (în special cea cauzată de Mycoplasma pneumoniae)
Genetica
Se crede că geneticii contribuie semnificativ la predispoziția unei persoane la SJS / TEN. Au fost implicate mutațiile anumitor gene centrale în răspunsul imun, în special antigenul leucocitar uman B (gena HLA-B). Din motive necunoscute, anumiți „factori declanșatori” imunologici vor supraestimula sistemul imunitar și vor seta gena HLA-B în overdrive.
Acest lucru poate explica de ce persoanele cu HIV, de exemplu, prezintă un risc mai mare, având în vedere că gena HLA-B este legată de controlul imun al virusului.
În ciuda faptului că mutațiile HLA-B se găsesc frecvent la persoanele cu SJS și TEN, nu toți cei cu aceste anomalii genetice vor dezvolta afecțiunea, chiar și atunci când sunt expuși acelorași factori declanșatori. Acest lucru sugerează că și factorii de mediu pot contribui.
Diagnostic
Diagnosticul SJS și TEN se bazează atât pe simptomele fizice, cât și pe procentul de afectare a pielii. În timpul unei examinări, medicul dumneavoastră va căuta așa-numitul semn al lui Nikolsky, o constatare dermatologică în care frecarea ușoară a pielii va face ca stratul exterior să se desprindă ca pergamentul.
O biopsie a pielii este utilă, dar nu este necesară pentru a returna un diagnostic pozitiv.
De asemenea, medicul vă va analiza istoricul medical (inclusiv medicamentele pe care le luați) pentru a determina mai bine cauza reacției. Se pot comanda teste suplimentare, inclusiv analize de sânge, culturi sau raze X, dacă se crede că cauza este infecțioasă.
Diagnostice diferențiale
Pentru a asigura diagnosticul corect, medicul va trebui să excludă toate celelalte cauze posibile ale simptomelor. Diagnosticul diferențial poate include:
- Erupție bulinoasă de droguri (o alergie la medicamente caracterizată prin vezicule)
- Arsuri chimice
- Sindromul șocului toxic
- Pemfigoid bulos (o boală de vezicule autoimune)
- Pemfig paraneoplazic (o boală de vezicule autoimune legată de cancer)
Tratament
Dacă sunteți diagnosticat cu SJS sau TEN, va trebui să fiți spitalizat într-o unitate de arsuri sau în unitatea de terapie intensivă (UCI). Tratamentul va fi similar cu cel pentru o victimă arsă și poate include:
- Întreruperea imediată a medicamentului suspectat
- Compresse reci, unguente medicamentoase și bandaje pentru tratarea veziculelor
- Hidratare intravenoasă
- Antibiotice intravenoase pentru prevenirea infecției bacteriene
- Supresoare imune precum Sandimmune (ciclosporina) sau corticosteroizi
- Medicamente de combatere a durerii
- Un tub de alimentare pentru a ajuta potențial la nutriție
- Îngrijirea ochilor de la un oftalmolog, dacă este necesar
În cazurile severe, se poate efectua o procedură numită plasmafereză pentru a filtra celulele T CD8 și alte celule imune din sânge.
Prognoză
Recuperarea poate dura săptămâni sau luni, în funcție de cât de severe au fost simptomele.
Studiile sugerează că aproximativ 5% dintre persoanele cu SJS vor muri ca urmare a complicațiilor bolii, în timp ce între 30% și 35% dintre persoanele cu TEN vor muri. Multe dintre aceste decese sunt legate de tratamentul întârziat, în timp ce altele sunt pur și simplu rezultatul deteriorării răspândite a țesuturilor și a afecțiunilor medicale însoțitoare.
Cei care se recuperează pot prezenta alte probleme de sănătate care implică pielea, ochii, plămânii și alte sisteme de organe.
Piele
Datorită implicării extinse a pielii, persoanele cu SJS și TEN pot avea cicatrici permanente, decolorare sau desfigurare a pielii.
Ochi
Între 50% și 90% dintre oameni vor dezvolta probleme oculare în urma unei crize de SJS sau TEN. Acestea pot include sindromul ochiului uscat, genele încarnate, sensibilitatea la lumină și cheratita (inflamația corneei). Cicatrizarea corneei poate provoca pierderi semnificative ale vederii și, în cazuri rare, orbire.
Gură și gingii
Xerostomia (gura uscată), cariile dentare sau infecțiile gingivale sunt frecvente după SJS și TEN. Copiii mici pot avea probleme cu modul în care dinții lor cresc sau pot dezvolta anomalii în rădăcinile dinților.
Plămânii
Deteriorarea plămânilor în urma unei crize de SJS sau TEN poate duce la bronșită cronică, bronșiolită cronică, bronșiectazie și alte tulburări pulmonare obstructive.
Sănătate mentală
Tulburările de dispoziție, cum ar fi anxietatea și depresia, nu sunt neobișnuite după ce ați avut SJS sau TEN. O mare parte din aceasta poate fi asociată cu trauma fizică și consecințele afecțiunii. Îngrijirea psihiatrică, împreună cu sprijinul emoțional și terapia adecvată cu medicamente, pot fi necesare pentru a vă îmbunătăți sănătatea mintală pe termen lung.
